Проведення уранопластики при ущелині піднебіння у дитини

Дефекти розвитку можуть супроводжуватися не тільки непривабливим видом, а й фізичним дискомфортом. Ущелина неба - одна з найбільш поширених вроджених патологій.

Захворювання може виникнути з різних причин. Позбутися від деформації допоможе тільки уранопластика. Якщо операція буде виконана успішно, дитина зможе нормально розвинутися в плані мови і самостійного прийому їжі.

Опис і причини прояви патології

Вроджена ущелина неба, яку ще називають хейлосхізісом, часто виникає у людини при народженні. У народі патологію називають вовчою пащею. При цьому захворюванні утворюється щілина в нёбном просторі.

Причиною дефекту є порушення з'єднання ротової порожнини з носової. У 50% випадків пошкоджується і верхня губа. Такий вид аномалії називають заячою губою.

Ущелини можуть бути повними і неповними. Повні (наскрізні) тріщини проходять по твердому небу, губі і закінчуються зміною форми крил носа. Неповні характеризуються поширенням ущелини на язичок, м'яке і тверде небо.

Глибина і протяжність дефекту розрізняються в кожному випадку. Аномалія може торкатися губу з однієї або обох сторін. Зазвичай тріщина утворюється з лівого боку. Рідко захворювання вражає відразу дві губи.

Таке відхилення займає друге місце серед вроджених аномалій. Імовірність появи малюка з ущелиною неба становить 1 з 1000. Найчастіше ця хвороба спостерігається у хлопчиків. Ущелина піднебінного простору зазвичай супроводжується розвитком інших симптомів.

Фахівці змогли виявити три гена, що провокують розвиток аномалії, проте ці мутації виступають фактором появи захворювання тільки в 5% випадків. Інші причини утворення вродженої ущелини в губі і піднебінні (ВРГН):

• інфекційні захворювання, перенесені в період формування плоду;
• навколишнє середовище ембріона на початковому етапі вагітності;
• дефіцит вітаміну B9;
• прийом медикаментозних препаратів під час виношування малюка;
• зрілий вік первісток;
• шкідливі звички (вживання майбутньою матір'ю алкоголю або наркотичних засобів, куріння);
• генетична схильність.

Вроджена тріщина неба і губи - один з пороків розвитку, що викликає патологічні зміни органів і систем організму. Ця аномалія негативно впливає на кістково-м'язовий апарат і щелепно-лицевої скелет.

Через ВРГН можуть розвиватися серцево-судинні захворювання, патології органів слуху і ЦНС. Ущелина неба призводить до порушення вестибулярного апарату і роботи лівої півкулі мозку. Через дефект у дитини можуть бути відсутні деякі зуби.

Якщо вчасно почати лікування, тоді можна буде позбутися від аномалії в короткі терміни. Сучасні методи терапії дозволяють виправити проблему без шкоди для життя і здоров'я дитини.

Діагностика захворювання і терміни операції

Відкриті тріщини в м'якому і твердому піднебінні виявляють при народженні. Виявити патологію вдається при годуванні немовляти, якому складно захопити соску або пляшку. Піднебінна аномалія заважає нормально дихати, оскільки мова проникає в щілину носової порожнини і задньої стінки глотки.

Часткові ущелини м'якого піднебіння практично не мають симптомів, тому їх складно діагностувати у новонароджених. З віком у дитини легко помітити порушення в його промові.

Виправити ВРГН можна за допомогою ураностафілопластікі або уранопластики. При цій операції порожнину рота і носа поділяють водонепроникним і герметичним клапаном. Оскільки хейлосхізіс лікують тільки хірургічним шляхом, у пацієнта необхідно виключити:

• анемію;
• пневмонію;
• внутрішньоутробну гіпотрофію;
• асфіксію;
• родові травми;
• недоношеність;
• порок серця;
• спинномозкову грижу;
• свищі в шлунково-кишковому тракті;
• гіпоплазію.

При цих захворюваннях операцію проводити заборонено. Зазвичай уранопластики (uranoplastica) роблять дітям до 1 року, поки у них не почала значно розвиватися мова. Деякі фахівці вважають, що оптимальним часом для терапії вважається вік від 10 до 14 місяців.

Уранопластики дітям можуть провести в один або два етапи. У першому випадку операцію роблять у віці 11-12 місяців. При двоетапному лікуванні розколину коригують 3-4 місяці. З відновленням м'якого піднебіння тріщина може зменшитися до 6%.

Повторне хірургічне втручання необхідне в віці 18 місяців. Двоетапна ураностафілопластіка застосовується при ущелинах великих розмірів.

Спосіб лікування

Розколину неба і губи виправляють тільки хірургічним методом. За допомогою уранопластики можна сформувати правильну анатомічну конфігурацію щелепного апарату і необхідне розташування піднебінних і глоткових м'язів.

Реконструкція та корекція тріщини полягає в з'єднанні шматків прилеглих тканин, які створюють перед зшиванням. Об'єднані м'язи і піднебінна тканину закривають отвір. Існує дві методики проведення операції:

• уранопластика по Лімбергу;
• щадна пластика Фролової.

Методика лікування ВРГН підбирається відповідно до віку і стану здоров'я дитини. При виборі способу терапії лікар дивиться на ступінь складності аномалії, особливості особи, стан тканин і кісток.

Крім того, враховуються інші захворювання щелепи і зубів. Перед операцією маленького пацієнта повинні обстежити педіатр, ортодонт і анестезіолог.

Метод А. А. Лімберга

Прихильники цієї методики вважають, що від одноетапною операції менше шкоди психіці дитини. Також вона прискорює період реабілітації. Шкірна пластика по Лімбергу спрямована на усунення піднебінної ущелини за один раз. Операція проходить в п'ять етапів:

1. Спочатку краю тріщин освіжають. Потім викроюють і отслаивают слизисто-надкостнічние клаптики в області твердого піднебіння. Розрізають тканину з двох сторін ущелини по довжині альвеолярного відростка з відступом від ясен в 2-3 мм. Отримані елементи з'єднують углообразним розрізом.
2. Звільняють судинно-нервові пучки з піднебінних отворів за допомогою резекції. Щоб подовжити м'яке піднебіння, від заднього краю твердого відділяється і зміщується слизова оболонка носа.
3. Потім проводять інтерламінарним остеотомії. Від крилоподібного відростка основної кістки відділяють гачок до частини пластини і м'язами і пересувають їх до середини. Так вийде зберегти цілісність м'яких тканин і вшити тріщину в області м'якого піднебіння.
4. Середній відділ глотки звужують, розсікаючи слизову оболонку з обох сторін крилоподібні-щелепних складок. М'язову масу розшаровують і переміщують до середини бічних стінок глотки. Рани обробляють йодоформну смугами.
5. Перед ушиванням краю ущелини м'якого піднебіння піддають распрепаровке. Шви накладають в 3 шари: на носову слизову оболонку, м'язи і ротову поверхню м'якого піднебіння. На твердому піднебінні зшивають наближені один до одного раніше відшарованої частини.

Радикальна уранопластика може відбуватися в два етапи. Якщо у дитини спостерігається широка тріщина, тоді аномалію виправляють з використанням шкірного клаптя на живильній ніжці. Шкіру беруть з області плеча або стегна і накладають її на піднебінні частини.

Щадна пластика

Професор Л. Є. Фролова запропонувала новий метод лікування ВРГН в 1972 році. Поетапна терапія визначається відповідно до виду тріщини.

При односторонній аномалії однорічному малюку коректують форму губи за допомогою хейлопластики. Одночасно роблять велопластіку зі звуженням глоткового кільця, а через 1-2 роки проводять операцію на твердому піднебінні.

При двосторонньої патології до року роблять односторонню пластику і велопластіку. Через 2-3 місяці маніпуляції повторюють з іншого боку. Коли дитині виповнюється 3 роки, у нього видаляють дефекти твердого піднебіння.

При лікуванні дітей до двох років рекомендується застосовувати щадну методику, щоб у малюка нормально розвивалася мова. Радикальна уранопластика може уповільнити зростання щелепи.

Реабілітаційний період

Зазвичай післяопераційний період триває 20-30 днів. Малюк повинен спостерігатися лікарем в умовах диспансеру. Тривалість реабілітації залежить від складності захворювання і віку дитини.

Навіть успішно проведена операція не буде запорукою повного одужання. Малюкові, якого позбавили небезпечного захворювання, слід провести ряд відновлювальних заходів. Правильно підібрана програма допоможе нормалізувати роботу ротової порожнини.

При виправленні деформації м'якого піднебіння може бути використана пластинка. Це пристосування обов'язково в разі корекції твердого піднебіння. Післяопераційні заходи включають:

1. У перші 10 днів дитині необхідно утриматися від розмов.
2. Після кожної трапези слід застосовувати антисептик.
3. Через 8-9 діб роблять перев'язку, повторювану через кожні 2-3 дні.
4. З ротової порожнини поступово прибирають йодоформну смуги.
5. Через два тижні на пластини наносять термопластичних масу, яка надасть ефект тиску на тканини і розгладить рубці. Товщину нанесеного шару з часом збільшують. Пристосування можна знімати під час їжі, сну і занять з логопедом. Платівку прибирають через півтора місяці після уранопластики.
6. У щоденному раціоні повинна переважати висококалорійна їжа в перетерті або рідкому вигляді. У перші дні після операції можуть призначити інфузійну терапію.
7. Після першої перев'язки з пацієнтом починає працювати логопед. Спеціаліст може виявити дисфункцію м'язів глотки, якщо у малюка порушена артикуляція. При необхідності корекцію повторюють. Піднебінно-глотковий кільце перевіряють за допомогою рентгена.
8. Лікар виписує антибіотики, які попереджають розвиток інфекцій.
9. Якщо у дитини спостерігається больовий синдром, тоді йому призначають анальгетики.
10. Спеціаліст рекомендує дихальну гімнастику, мануальну терапію, масаж і фізичні вправи.

Звичайну дієту відновлюють через 10-14 днів. Через три тижні після уранопластики всі обмеження знімаються.

Якщо операція проводилася в ранньому віці, тоді дитині перестають давати соски і пляшечки. Годують малюка за допомогою шприца, катетера або силіконової ложки.

Коли дитину випишуть з лікарні, він повинен буде відвідувати лікаря раз на тиждень протягом місяця. Регулярний огляд необхідний для виявлення можливого свища або пошкоджень після операції. При необхідності повторну корекцію роблять через півроку.

Шви розсмоктуються самі через певний час. Нормою після операції вважаються набряки і виділення крові з носа і рота.

Можливі ускладнення та спостереження

Зазвичай уранопластика проходить успішно. Але складні маніпуляції ризиковані і ускладненнями. Можливі наслідки після уранопластики:

• порушення слуху та мовлення;
• проблеми з артикуляцією і формуванням звуків;
• дихальна дисфункція;
• неправильна будова, розташування або відсутність деяких зубів, дефекти прикусу;
• схильність інфекційним хворобам (отиту, синуситу, ГРВІ);
• порушення функцій верхнього відділу травної системи;
• проблеми міжособистісних відносин.

Через технічні помилки під час операції можливі більш серйозні ускладнення. У пацієнта можуть рано розійтися шви або утворитися наскрізний дефект на кордоні твердого та м'якого піднебіння, що потребують повторного хірургічного втручання.

Післяопераційний період іноді супроводжується некрозом зшитих шматків, кровотечею і обмеженістю руху. Це говорить про технічні помилки лікаря під час уранопластики.

Оцінка результатів

Після проведеної ураностафілопластікі дитина повинна пройти огляд і здати аналізи. Якщо необхідно, лікар йому призначає УЗД, рентген або МРТ. Пацієнта також оглядають хірург, стоматолог-ортодонт і отоларинголог.

В окремих випадках може знадобитися консультація дефектолога та імунолога. Естетична хірургія застосовується при наявності шкірних деформацій.

Логопед проводить з дитиною різні заняття з тестами, які дозволяють визначити стан дихання. Спеціаліст допомагає йому в розвитку мовного і слухового апарату.

Немовлят віком до шести тижнів обстежують, щоб визначити стан ущелини піднебіння і губи і оцінити годування. У віці 18 місяців, 3 і 5 років перевіряють мова дитини. В 9-10 років встановлюють кістковий трансплантат в зоні ясен.

Вроджена ущелина неба не рахується вироком. Якщо відповідально поставитися до тривалого процесу терапії і відновлювальним заходам після неї, тоді вийде повністю виправити функцію щелепно-лицьового апарату.